ORAK HÜCRELİ ANEMİ (SICKLE- CELL ANEMİSİ)

ORAK HÜCRELİ ANEMİ (SICKLE- CELL ANEMİSİ):orak-hucreli-anemi-sickle-cell-anemisi

Bilindiği gibi hemoglobin sentezi,kromozomlardaki genler tarafından kararlaştırılır. Bazı insanların genlerindeki bir bozukluk nedeniyle, alyuvarlarda “Hemoglobin S” denilen anormal bir hemoglobin sentez edilir. Hemoglobin S, alyuvarların orak biçimini almalarına neden olur. Akdeniz ülkeleri halkında, Amerika Zencilerinde,Tropikal Afrika’da, Türkiye’de orak hücreli anemiye % 10 sıklıkta rastlamlabilir. Oraklaşmış alyuvarların esnekliği azalır. Bu durumda alyuvarlar geçtikleri ince kılcal damarlarda takılırlar ve onların tıkanmasına neden olurlar. Tıkanan damar bölgelerinde oksijen azlığı gelişir. Oksijen azlığı, o bölgedeki alyuvarların daha da oraklaşmasına neden olur. Hastalarda gelişen belirtiler iki ana nedenden kaynaklanırlar. Kanın akışkanlığındaki (viskozite) azalma, damar tıkanmalarına yol açan nedenlerden biridir. Bunlardan ilki hemolitik anemi, İkincisi de oraklaşmış alyuvarların çeşitli organların kılcal damarlarını tıkayarak neden oldukları infarktlara bağlı ağrılardır. Bazen nedeni bir* türlü bulunamayan bu ağrılar sonucu hastalar çeşitli ameliyatlara alınırlar. Nedeni bulunamayan iç organ ağrıları, orak hücreli anemi yönünden de araştırılmalıdır. Hastalığın etkili bir tedavisi yoktur. Hastalığın sürdüğü sırada, belirtilerde zaman zaman çoğalmalar olur. Bu gibi durumlarda hastane koşullarında kan nakli ve belirtilere yönelik geçici tedavi girişimleri gerekebilir.

Cevapla

E-posta adresiniz yayınlanmayacak. Gerekli alanlar işaretlenmelidir *

*

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.